ГИГАНТИЗМ И АКРОМЕГАЛИЯ: ПАТОЛОГИИ ИЛИ ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЧЕЛОВЕКА?

«Дум удел — гигант мысли, карлик дел». 

Именно так часто говорят о человеке, который много и красиво говорит, но при этом мало делает. Но сегодня мы поговорим о другом типе людей – гигантов – гигантах не мыслей, а роста.

Итак, давайте разбираться.

Немного о гигантизме

Гигантизм представляет собой нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией передних долей гипофиза гормона роста (СТГ) у пациентов с незаконченным физиологическим ростом. Важно отметить, что при отсутствии своевременной диагностики и адекватного лечения, после завершения пубертатного периода у детей с гигантизмом развиваются все типичные симптомы акромегалии.

Чем характеризуется заболевание? 

Гигантизм характеризуется пропорциональным ростом костей скелета в длину, приводящим к значительному увеличению линейного роста ребенка.

Как устанавливают диагноз «гигантизм»?

Диагноз «гигантизм» устанавливают на основании клинических проявлений и данных рентгенографии черепа и кистей рук, а также на основании анализа результатов уровня гормона роста человека. 

Чем обусловлен гигантизм?

В большинстве случаев гигантизм обусловлен избыточной первичной секрецией передних долей гипофиза гормона роста (аденомой гипофиза), которая возникает вследствие генных мутаций в α-субъединице G-белка (появление Gsp-онкогена). Под влиянием Gsp-онкогена происходит пролиферация опухолевых клеток и повышение секреции СТГ, которая не регулируется обычными секреторными механизмами. Избыток СТГ вызывает повышение секреции ИФР-1 в печени и его локальную продукцию в различных тканях, включая кости и хрящи.

Под воздействием ростовых факторов увеличивается продукция коллагена, пролиферация хрящей, что приводит к росту и утолщению мягких, костной и хрящевой тканей с поражением кожи, мягких тканей (огрубение черт лица, утолщение пальцев, себорея, угри, гирсутизм, потливость) и костной системы (диастема, прогнатизм, фронтальный гиперостоз, заболевания височно-нижнечелюстного аппарата, остеоартрит, дорзальный кифоз). В процесс вовлекаются практически все органы и системы организма.

Какое необходимо лечение при таком заболевании?

Лечение гигантизма сводится к удалению или деструкции аденомы.

Гипофизарный гигантизм

Это редкое состояние возникает в тех случаях, когда гиперсекреция гормона роста начинается в детстве, еще до закрытия эпифизарных зон роста. Скорость роста скелета и предельно достижимый рост увеличиваются, но кости практически не деформируются. Тем не менее, можно наблюдать отек мягких тканей и увеличение периферических нервов. Часто имеет место задержка полового созревания или гипогонадотропный гипогонадизм с характерным евнухоидным строением тела.

Акромегалия: что это?

Акромегалия — это такое состояние, которое вызвано повышенной и непрерывной выработкой гормона роста гипофизом. Гормон роста действует практически на все органы и системы в организме. Приблизительно у 99 % пациентов с акромегалией, повышенная выработка гормона роста обусловлена доброкачественной опухолью (аденома гипофиза).

К акромегалии приводит гиперсекреция гормона роста. Чаще всего заболевание акромегалией отмечается между 20 и 40 годами, но наблюдается ее развитие как в возрасте старше 50 лет, так и иногда в возрасте между 10 и 15 годами. Поэтому диагноз акромегалия обычно ставят только в достаточно зрелом возрасте. По статистике, на 1 млн. населения приходится 50-70 случаев таких заболеваний.

Как проявляется болезнь?

Если гиперсекреция гормона роста начинается после закрытия эпифизарных зон роста, она раньше всего проявляется клинически огрубением черт лица и гипертрофией мягких тканей кистей и стоп. Изменяется общий вид, больным приходится увеличивать размеры колец, перчаток и обуви. Следить за течением заболевания в динамике помогают фотографии пациента, сделанные в разное возрастное время.

У взрослых больных с акромегалией тело покрыто грубыми волосами, кожа утолщена и часто имеет темный цвет. Размеры и функции сальных и потовых желез повышены, отчего больные часто жалуются на чрезмерную потливость и неприятный запах тела. Разрастание нижней челюсти приводит к ее протрузии и расширению межзубных пространств. Из-за пролиферации хрящей гортани голос становится низким и хриплым. Язык часто увеличен, и его складчатость усилена. Со временем разрастаются хрящи ребер, что придает грудной клетке бочкообразный вид. Хрящевая ткань суставов довольно рано реагирует на избыток гормона роста пролиферацией с возможным некрозом и эрозиями. Больные часто жалуются на состояние суставов, и встречаются случаи дегенеративного артрита, ведущего к потере трудоспособности.

Как лечат акромегалию?

Лечение акромегалии включает оперативное вмешательство, лучевую терапию и медикаментозное подавление секреции гормона роста. Аблативная терапия показана в большинстве случаев.

Гигантизм и акромегалия обычно развиваются по причине аденомы гипофиза, которая секретирует избыточное количество гормонов роста; в редких случаях они вызваны негипофизарными опухолями, которые вырабатывают фактор, высвобождающий гормон роста.

В чем отличие гигантизма от акромегалии?

Гигантизм возникает в тех случаях, когда гиперсекреция гормона роста начинается в детстве, еще до закрытия эпифизарных зон роста. 

Акромегалия, связанная с гиперсекрецией гормона роста, начинается в зрелом возрасте; при этом развиваются различные аномалии костей и мягких тканей.

Ваша «Ladisten Clinic»