«Как свои пять пальцев». Именно так часто говорят о человеке, которого очень хорошо знают. Но что делать тем, у кого пальцев шесть? Знаем ли мы их так же хорошо, как пятипалых? Что это за люди? Могут ли они полноценно жить в нашем социуме? Как им быть и какие методы лечения их особенностей существуют?
Сегодня постараемся детально изучить этих, в чём-то особенных, многопалых людей.
Итак, давайте разбираться.

ЧТО ЖЕ ТАКОЕ ПОЛИДАКТИЛИЯ?

Полидактилия — многопалость; происходит от греческого «daktylos» (палец); означает любое наличие лишних пальцев на конечностях людей.
Многие учёные считают, что сама по себе полидактилия не является заболеванием или серьезным нарушением, поскольку дети и взрослые с данной аномалией вполне успешно справляются со всеми жизненными задачами, как и их сверстники с пятью пальцами. Но так ли это, сегодня и выясним.

ПРИЧИНЫ ПОЛИДАКТИЛИИ

Как ни странно, но причины полидактилии на сегодня точно не установлены. Врачи считают, что данная врожденная деформация возникает на 5-8 неделе эмбриогенеза и обусловлена увеличением числа мезодермальных клеток. 
Иногда на развитие полидактилии могут повлиять и такие негативные факторы во время беременности, как: инфекционные заболевания, перенесённые будущей мамой, плохие условия жизни, наличие вредных привычек, облучение, а иногда и употребление лекарств, опасных для беременной женщины. Если генетические тесты не подтверждают, что полидактилия является наследственной, то можно предположить, что заболевание вызвано влиянием именно вышеуказанных негативных факторов.
Эти причины могут оказать значительное влияние на развитие патологии примерно на 8-й неделе беременности, когда закладывается костная ткань у плода. Поэтому для предотвращения развития полидактилии важно исключить все эти факторы во время вынашивания малыша. Причинами патологии также могут стать тяжёлые хромосомные нарушения, генетические мутации и наследственность.
Не так давно ученые доказали, что полидактилия детей может быть следствием вредных привычек двоих родителей. Известно, что, если мать курила во время беременности, то для нее очень высок риск родить младенца с шестью пальцами. Также давно доказано, что если женщина в первые три месяца беременности перенесла сильный и длительный стресс, то увеличивается вероятность рождения ребенка с аномалиями развития, в том числе, и полидактилией. 

ПРИЗНАКИ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Основным признаком полидактилии является наличие у ребенка добавочных пальцев на кистях или стопах.

ТИПЫ ПОЛИДАКТИЛИИ

Врачи выделяют полидактилию трёх типов:   

  1. Рудиментарная, при которой имеются добавочные пальцы, которые при этом состоят из кожи; 
  2. Присутствие добавочных пальцев, которые являются раздвоением основных;
  3. Наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных конечностей.

При этом полидактилия руки или ноги бывает: 

  • преаксиальной (радиальной) — со стороны большого пальца,
  • центральной и постаксиальной — со стороны мизинца. 

Важно отметить, что формы преаксиальной и постаксиальной полидактилии на практике встречаются гораздо чаще, чем центральная.

СИМПТОМАТИКА ЗАБОЛЕВАНИЯ

Полидактилия у человека наиболее часто проявляется, как удвоение мизинца на кисти руки либо как второй мизинец. Таким образом, на руке образуется не пять, а шесть пальцев. Часто случается, что дополнительный палец не до конца развит, в нем присутствуют лишь три фаланги, которые отходят от шестой пястной кости. Нередко встречаются даже одно- и двуфаланговый шестой палец. Также встречается такое проявление полидактилии, как кожный довесок, внутри которого вообще отсутствуют какие-либо костные образования. При такой патологии существенно нарушается моторная функциональность руки – такое возникает в случае развития дополнительного образования со стороны большого пальца.

СТАТИСТИКА

По статистическим данным, последние 1 000 лет данная патология в мире встречается у людей с частотой около 0,2%. На сегодняшний день это явление довольно распространенное — один случай на тысячу, при этом полноценная полидактилия — когда дополнительные пальцы ни в чем не уступают «нормальным» — встречается крайне редко.

НАСЛЕДУЕТСЯ ЛИ ПОЛИДАКТИЛИЯ?

Да, патология очень часто передаётся именно по наследству, поскольку полидактилия – доминантный аутосомный признак. Вероятность унаследования патологии от отца или матери составляет около 50%. Ученые выделили 4 гена, от которых пальцы множатся. 
Часто пациенты спрашивают: возможно ли предугадать полидактилию у ребенка? Ученые говорят, что довольно сложно предугадать, будет ли у ребенка полидактилия. Тип наследования или передача гена происходит по аутосомно-доминантному типу с определенным процентным соотношением. Но бывают и исключения, когда у шестипалых людей рождаются здоровые пятипалые дети.

ДИАГНОСТИКА ПОЛИДАКТИЛИИ

Полидактилия является анатомической аномалией, поэтому и диагностировать полидактилию достаточно просто – доктору нужен лишь визуальный осмотр пациента, который, как правило, проводится еще в роддоме при осмотре младенца.
Обследование, кроме физического осмотра ребёнка, может при необходимости также включать рентген, УЗИ и МРТ кисти или стопы. Иногда для оценки кровотока делается еще и ангиография.
Особое внимание врачи уделяют ребенку, в анамнезе которого присутствуют данные о различных наследственных патологиях. Для того, чтобы определить место отхождения добавочного пальца, или чтобы отличить кость от кожного довеска, нужно обязательно сделать новорожденному рентген. Весь комплекс диагностических мероприятий по выявлению полидактилии вы можете сделать в нашем медицинском центре «Ladisten Clinic».

ПОЛИДАКТИЛИЯ, КАК ПРОЯВЛЕНИЕ РАЗНЫХ СИНДРОМОВ

Сама по себе изолированная полидактилия не несет дополнительных угроз организму, но важно понимать, что именно многопалость часто проявляется в составе сложных генных или хромосомных нарушений. 
К примеру, полидактилия может быть признаком синдрома Патау или трисомии 13. Это значит, что в хромосомном наборе человека в 13 паре хромосом имеется одна лишняя хромосома (три вместо двух). И для этого заболевания характерно множественные нарушения развития внутренних органов и систем, в том числе, и полидактилия.
Синдром Рубинштейна — Тейби характеризуется аномалией развития пальцев, среди которых также встречается и полидактилия. Это связано с нарушением развития всей костной системы, костный возраст значительно отстает от паспортного, кости лицевого черепа деформированы, удваиваются либо концевые фаланги пальцев, либо весь палец.
Также полидактилия может быть признаком генетического заболевания, которое выражается в нарушении обменных процессов. Это синдром Смита-Лемли-Опица, но встречается он крайне редко. 
Ученым на сегодня известно до 120 синдромов, признаком которых является шесть или даже больше пальцев на руках.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ МЕТОДОВ ЛЕЧЕНИЯ

Для определения точных методов лечения лечащему врачу нужно установить:
— Характер патологии. При наследственной полидактилии добавочный палец отходит от пятого и развит довольно хорошо. Если речь о врожденном дефекте, то палец будет недоразвитым, в виде одной/нескольких фаланг внутри кожного выпячивания.
— Положение дополнительного пальца кисти, которое может быть преаксиальным (между безымянным пальцем и мизинцем) или постаксиальным — за мизинцем.
— Наличие дополнительных изменений в анатомии пясти или плюсны, которые могут проявляться в виде добавочных костей, деформаций суставов, связок и сухожилий.
— Является ли полидактилия самостоятельной аномалией или проявилась в составе синдрома. Для этого оцениваются другие симптомы и назначаются дополнительные анализы.
Только после этого выбирается точная методика лечения пациента. Подбирая методику оперативного лечения полидактилии, медики, кроме рентгенографии, проводят еще и исследование кровоснабжения добавочных пальцев, поскольку часто бывают случаи, когда крупный сосуд питает сразу два частично разделенных пальца. Тогда удаление без учета этой особенности может привести к последующим нарушениям кровоснабжения.
Когда все исследования завершены, проводится операция. Иногда ей предшествует терапевтическое лечение, но такие случаи единичны. Обычно лечащий врач настаивает на лечении полидактилии в раннем возрасте, поэтому большинство таких операций выполняется в первый месяц жизни ребенка.

ЛЕЧЕНИЕ

В случае подтверждения полидактилии, лечение может быть только хирургическое. Если лишний палец имеет только мягкие ткани, то его можно удалить в течение месяца после рождения младенца. В остальных случаях, когда лишний палец, кроме мягких тканей имеет кости, суставы и сухожилия, реконструктивная операция по ремоделированию кисти или стопы делается, как правило, через год после рождения ребенка.
При операции удаляется добавочный палец или кожный довесок. Необходимо провести операцию сразу после диагностирования, ведь патология может негативно отразиться на дальнейшем психологическом развитии ребенка или повлиять на мелкую моторику и функциональность конечностей.
Иногда может возникнуть вопрос, какой из пальцев лучше удалить – иногда диагностируют добавочный большой палец с хорошим развитием. Тогда удаляют тот, который расположен с внешней стороны кисти – так ей проще придать эстетичный вид.
Микрохирургическая коррекция полидактилии, в зависимости от её типа, может иметь различный характер, но почти всегда требуется костная, сухожильная и кожная пластика конечности.

ПРОГНОЗ

Исход операции практически всегда благоприятный, но очень важно сделать ее вовремя, тогда ребенок сможет нормально развивать моторику конечностей.

УНИКАЛЬНЫЕ СПОСОБНОСТИ ЛЮДЕЙ С ПОЛИДАКТИЛИЕЙ

Как правило, когда у человека хуже слух, у него лучше зрение, и наоборот. Это известная всем аксиома. Но что же лучше у людей с полидактилией? 
Итак, согласно данным, полученным британскими и шведскими учеными, у людей с полидактилией больше возможностей выполнить то или иное действие, поскольку у таких людей работают специальные отделы сенсомоторных областей мозга. 
Чтобы выяснить степень уникальных способностей людей с полидактилией, исследователи провели эксперимент. Они попросили участников пройти несколько поведенческих тестов, во время выполнения которых врачи контролировали мозговую активность участников с помощью МРТ. Результаты показали, что дополнительные пальцы испытуемых двигаются собственными мышцами. Это позволяет людям перемещать свои «шестые пальцы» как можно дальше, независимо от всех других пальцев.
Сканируя мозг испытуемых, ученые также наблюдали в нем повышенную активность. Движением дополнительного пальца управляли отдельные нейроны, а общее число вовлеченных в работу участков, было больше, чем у пятипалых.
Как ни парадоксально, но ученые выяснили, что люди с шестью пальцами могут выполнять одной рукой движения, для которого людям с пятью пальцами понадобятся обе руки. И даже, не взирая на то, что дополнительный палец увеличивает степень свободы, которой должен управлять мозг, ученые не обнаружили никаких недостатков по сравнению с людьми с пятью пальцами.
Исходя из полученных результатов, уже сегодня учёные рассматривают возможность разработки дополнительных протез для развития двигательных навыков людей.

ШЕСТИПАЛЫЕ ЗНАМЕНИТОСТИ

Самым известным «мутантом» с шестью пальцами на левой ноге был Иосиф Сталин, о чем мало кто знает. Именно поэтому его называли не только Коба и Усатый, но и Шестипалый. Это физическое отклонение, очевидно, очень сильно повлияло на такого человека, как Сталин. Похожие психологические проблемы испытывала даже Мэрилин Монро, у которой было шесть пальцев, но уже на правой ноге. Получается, что одна из самых привлекательных и одиозных фигур последних столетий получила свою славу даже несмотря на такое редкое заболевание. 
Мало того, Иосиф Джугашвили не единственный правитель, которому посчастливилось быть шестипалым. Как демонстрирует история, шестипалыми также были: Папа Римский Сикст II и королева Англии Анна Болейн. Чем не доказательство, что это может быть не уродством, а является особой меткой?!
К примеру, в России до революции встречались целые деревни шестипалых людей. Много шестипалых людей и среди знаменитостей. Так, певица Максим тоже появилась на свет шестипалой — с двумя большими пальцами на левой руке. Среди других знаменитостей, имевших этот дефект, можно отметить звезду «Джеймса Бонда» и «Принца Персии» актрису Джемму Артертон и индийского актера Ритика Рошана.

«РЕКОРДЫ» ПОЛИДАКТИЛИИ

«Рекорд» полидактилии в свое время поставил индийский мальчик Акшат Саксена. У этого малыша было аж 34 пальца: по 7 на каждой руке и по 10 на каждой ноге. Часть потом удалили. 34-палому мальчику сейчас 12 лет, и он внесён в Книгу рекордов Гиннесса, как человек, имеющий самое большое количество пальцев. Интересно и то, что у ребёнка нет ни одного большого пальца ни на руках, ни на ногах. Акшат Саксена уже перенёс несколько очень сложных операций по удалению лишних пальцев. 
Удивительно, но именно в Индии дети с полидактилией рождаются чаще, чем в других регионах, поэтому данный признак там идет даже отдельным пунктом в полицейских анкетах.

Если Ваш ребёнок или близкие страдают полидактилией, мы с радостью поможем решить эту проблему! Полидактилия — не приговор, приходите в наш медицинский центр и убедитесь в этом сами!
Всегда Вам рады!

Ваша «Ladisten Clinic».